グロビン産生障害性貧血網膜症の症状、グロビン産生障害性貧血網膜症の早期症状、バイタルサイン

グロビン産生障害性貧血網膜症の症状、グロビン産生障害性貧血網膜症の早期症状、バイタルサイン

  • 2021-08-16 02:31:56
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  1. グロビン産生障害性貧血網膜症をどのように診断・鑑別するか−グロビン産生障害性貧血網膜症紛らわしい疾患
  2. グロビン産生障害性貧血網膜症の検査およびグロビン産生障害性貧血網膜症の診断

グロビン産生障害性貧血網膜症症状

典型的な症状:眼底さくらんぼ紅斑、中心暗点拡大、視力障害、視力変形、眼底点状あるいは炎状出血、貧血容貌、めまい、疲れやすい、貧血、悪性貧血は増殖型と非増殖型の2種類に分けられる。その主な病変は網膜虚血とその合併症である

関連症状:眼底さくらんぼ紅斑視力障害センター暗点拡大悪性貧血、めまい、視力変形

グロビン産生障害性貧血網膜症の症状診断

増殖型と非増殖型の2つに分類される。その主要な病変は網膜虚血及び合併症であり、これも他の血管疾患、例えば糖尿病性網膜病変、網膜静脈閉塞、未熟児網膜病変の最もよく見られる特徴である。

1.増殖性鎌状網膜症(proliferative sickle retinopathy,PSR)は5期に分けられる:

1)小動脈閉塞:病変は網膜周辺部にあり、小動脈閉塞は銀糸状或いは白線状を呈し、小静脈還流も阻害され、周辺無灌流区を形成し、この区の網膜は灰色茶色を呈し、組織はあいまいで、正常なオレンジ色眼底と明らかな対比を呈した。後極部の小血管にも異常があり、特に黄斑区と周囲の黄斑区の血管に障害があり、微小血管腫様の変化があり、小動脈の分節性膨張、小静脈の迂曲は環状を呈し、黄斑中心の無血管区は拡大し、正常の2倍より大きいことがある。無血管区の周囲に病的な無血管区が出現し、毛細血管閉塞を示すことがある。

2)動静脈短絡:小動脈閉塞では動脈側に位置する毛細血管が膨潤し、静脈と交通して動静脈交通枝を形成し、無灌流区と灌流区の間に位置することが多い。蛍光血管造影ではこれらの動静脈短絡管壁が漏れないことを認めた。

3)新生血管増殖:新生血管は網膜周辺部の側頭上方に最もよく発生し、その次は側頭下、鼻上と鼻下方の網膜である。動静脈短絡付近では、小動脈閉塞から新生血管が出て、扇形或いは団扇状に無灌流区に成長し、他の血管疾患の新生血管に類似する。初期の新生血管は比較的に少なく、1本の小動脈のみが供給し、時間の経過とともに多本の小動脈の供給に発展することができ、或いは近くにまた1個の新生血管の塊が成長することができる。蛍光血管造影では大量のフルオレセインが漏出する。型別では、新生血管はSC病の発症率が59%〜92%と最も高く、次いでSthal病の33%、その他の型は10%であった。

4)ガラス体積血:新生血管は網膜面と平行に成長し始め、その後内境界膜を穿破し、硝子体基部を経て硝子体中心に至り、漏出液が網膜に浸透する。新生血管はガラス体積の血を繰り返し発作することができ、よくEales病と誤診され、黒色人種に対して本症の可能性を考えるべきである。時に新生血管は栄養小動脈の自発的梗塞により萎縮し、ガラス体積血は発生しない。自発的梗塞は約49%を占めた。

5)網膜剥離:新生血管の増殖、機械化膜あるいは条索の収縮と牽引により、血管膜に隣接する網膜に破孔が形成され、卵円形あるいは馬蹄形を呈し、網膜剥離を引き起こす。多くはSCの患者に発生する。

2.非増殖鎌状網膜症(nonproliferative sickle retinopathy):

非増殖性病変は以下の種類を含む:①周辺部と(あるいは)後極部網膜静脈迂回拡張;②黒旭日飾針斑(black sunbursts)、その特徴は網膜赤道部に0.5~2PDの大きさの境界明瞭な黒色斑があり、網膜脈絡膜瘢痕に類似しているが、その境界は整っていなくて星形或いは針形を呈して、宝石をはめ込んだ旭日形飾針によく似ている;③閃光点状沈着物(refractile deposits)は、病変の近くに光る顆粒状の小さな点沈着があり、コレステロールの結晶に似ているが、脂質ではない;④鮭斑出血(salmon-patch hemorrhage)、出血は内境界膜下あるいは網膜内に入り、たまに網膜色素上皮と光受容器の間に入り、卵円形を呈し、0.75~1PDの赤色斑、色はピンクからオレンジ赤になり、最後に白色になる。⑤その他の眼部症状は、結膜血管が分節状を呈し、たまに血管様縞、網膜動脈あるいは静脈閉塞を合併することがある。

実験室の検査結果及び臨床所見により、確定診断が可能である。

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