グロビン産生障害性貧血網膜症の原因グロビン産生障害性貧血網膜症にはどのような原因があるのか

グロビン産生障害性貧血網膜症の原因グロビン産生障害性貧血網膜症にはどのような原因があるのか

  • 2021-08-16 02:32:11
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グロビン産生障害性貧血網膜症の病因主な病因:遺伝子変異

グロビン産生障害性貧血網膜症の病因

一、発病原因:

1.SS型患者の90%〜100%にヘモグロビンSがあり、鎌状細胞が微小循環内の血流を遅くして疾患を発症する。

二、発病メカニズム:

2.正常な赤血球ヘモグロビンはAで、両面凹の円盤を呈して、柔らかくて弾力があって、変形して、毛細血管を通過しやすい。鎌状細胞ヘモグロビンはSまたはCであり、三日月形を呈し鎌のようであり、特に低酸素状態では鎌状に変化しやすい。この鎌変赤血球は正常赤血球より硬く、変形しにくいため、網膜小動脈、特に周辺部小動脈を閉塞しやすく、網膜虚血を引き起こす。組織の酸素不足は赤血球鎌変を促進しやすく、悪循環を引き起こす。血管閉塞による出血は修復過程中に網膜色素上皮の肥大、増殖と移行を刺激し、ヘモキサンチンとマクロファージと混ざり合い、黒旭日飾針斑を形成する。網膜の引火点状沈着物は、鉄含有ヘモキサンチンが吸収中に分離された小さな破片で構成されている可能性がある。血管様縞は溶血性貧血によるBruch膜への慢性鉄沈着による膜破壊により形成される可能性がある。

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