ヘモクロマトーシス治療法ヘモクロマトーシス治療法ヘモクロマトーシス治療法

ヘモクロマトーシス治療法ヘモクロマトーシス治療法ヘモクロマトーシス治療法

  • 2021-08-15 00:33:17
  • あげ:0
  • クリック回数:0
  1. ヘモクロマトーシス検査、ヘモクロマトーシス診断
  2. ヘモクロマトーシスの食事、食事療法、ヘモクロマトーシスは何を食べたらいいのか

ヘモクロマトーシスの診療知識

受診科:眼科治療費用:異なる病院の料金基準が一致せず、市三病院の約(5000-10000元)治癒率:治療周期:治療方法:薬物治療ヘモクロマトーシスの一般治療

一、治療

現在有効な根治療法はまだなく、常用の治療措置は体内の余分な鉄の除去と損傷器官に対する支持療法を含む。一旦本症と確定した患者は直ちに治療を行うべきで、できるだけ早く体内の鉄負荷を軽減し、体内の鉄含有量を正常或いは正常に近いレベルに達することができ、これは生存期間を延長し、組織の損害を逆転させる最も良い方法であり、常用の治療方法は以下の通りである:

1.食事の面

HHC患者は食事のバランスをとるべきで、多めに各種の野菜や果物、豆類、穀物、低脂肪乳製品を食べるべきである;高速鉄道の食品の摂取量を減らして、魚類と家禽の鉄の含有量は肉類と海産物を下回る;お茶とコーヒーを飲むことで鉄の摂取量を減らすことができます;できるだけお酒を飲まないか、控えめにしてください;避けて鉄イオン、ビタミンを含む鉄の復合、亜鉛と咳止めシロップを補充しないでください;食事中のビタミンCの補給は避け、オレンジジュースなどビタミンが豊富なジュースを食事の合間に飲むようにしましょう。海産物には細菌が含まれており、HHCに致命的な感染を引き起こす可能性があるため、調理器具や海産物を注意深く洗浄し、海産物を十分に加工すべきである。鉄鍋やステンレスではなく、ガラスやセラミックで調理する。

2.静脈出血

体内の鉄負荷を軽減する最も主要な、有効な措置は静脈瀉血療法である。1回あたり400〜500ml、週に1〜2回の放血が可能である。1回の出血で約200〜300mgの鉄を除去でき、1回の鉄排出量は血中ヘモグロビンのレベルによって異なり、1回のヘモグロビン排出1gあたり3.4mgの鉄排出に等しい。1年間に約100単位(単位当たり200ml)の放血が可能である。具体的な瀉血方案は患者体内の鉄負荷程度によって異なるべきで、毎回の瀉血前後に血清鉄、血清フェリチンとトランスフェリン飽和度をモニタリングする。一般的に鉄が徐々に除去された後、血清フェリチンは低下し、トランスフェリン飽和度は依然として高いレベルを維持する。Hb 【小于】 100g/L、血清フェリチン 【小于】 12g/Lの時、静脈瀉血を中止すべきで、以後3〜4ケ月毎に500mlの瀉血を行い、治療を維持することができる。

瀉血後の臨床表現は心臓機能、肝臓機能、門脈高圧、皮膚色素沈着、内分泌機能などがすべて顕著に好転し、甚だしきに至っては消失する。しかし、糖尿病や性機能低下は回復せず、最近では性機能も改善することが材料視されている。

近年、連続流式の血液細胞分離機で自動的に比重単採術により、過剰な赤血球を迅速に除去し、また自分の血漿を戻し、あるいは置換剤を用いて、快速脱鉄を達成することができる(Adamsら、1996)。

3.鉄キレート剤

鉄キレート剤或いは脱鉄剤は薬物的に鉄蓄積を防止或いは除去する治療方法であり、現在すでに100種類以上の鉄キレート剤があり、体内及び体外試験を経て、その中で臨床上最もよく使われるのはデフェロキサミン(desferoxamine)であり、静脈、筋肉内或いは皮下注射である。内服吸収が悪く、静脈放血と併用することもできる。

常用方法:デフェラミン、筋内注射10mg/(kg・d)、尿中から鉄10〜20mg/dを排出できる。20〜40mg/(kg・d)を12〜16h連続的に皮下注射(携帯型電池で押すシリンジポンプ)する方法は、鉄の排出を促進し、副作用を減少させることが提案されている。鉄キレート剤とともに大量のビタミンCを100〜1000mg/d経口投与することが主張されている。ビタミンCは鉄過剰の患者の単核マクロファージからの鉄の放出を促進することができ、また、可溶性フェリチンから不溶性ヘモフラビンへの変化過程を遅くすることができ、血中の鉄の含有量を増加させ、鉄とキレート剤の結合率を高め、それによって鉄の排出を促進することができる。しかし、ビタミンCは鉄の毒性を高めることができ、特に心臓毒性があり、すでに心不全がある人には致命的な不整脈あるいはうっ血性心不全が出現することがある。

この薬は慢性貧血に続発したり、心不全があり、静脈瀉血を適用しない者によい。投与により肝疾患、脱力、心機能異常および内分泌機能が改善されるが、関節症には影響がなく、時には増悪することもあり、糖尿病のインスリン依存性者には効果がない。遺伝性ヘモクロマトーシスに対する効果が低く、しかも高価である。

デフェラミンは局部に腫れ、痛みなどの刺激症状があり、眼、耳、肺及び神経系に毒性があり、成長停滞、骨異常、血小板減少もある。好中球減少などの毒副作用。

20世紀80年代よりすでに鉄キレート剤(Biererなど、1990)が内服されており、よく使われるのはdeferidrone(1,2−dimethyl−hydroxypyrid−4’−one)であり、またL1と呼ばれ、1日50〜75mg/kg、内服、分3〜4回である。この薬は吸収が速く、服用後5〜6時間で排泄された。それはグルコシル酸結合体(glucuronide conjugate)に代謝され、すなわちキレート作用がない。この薬は安定しており、価格はデフェラミンより安い。毒性反応には、筋肉、骨痛、胃の苦しさ、亜鉛欠乏、顆粒球減少などがある(Kontoghiorghesなど、1995))。

近年、国外ではピリドキサール、EBED、ヒドロキサム酸などの治療が行われており、現在はまだ臨床試験段階にある。肝移植による本症治療の文献(1999)はすでに報告されている。

4.合併症の治療

(1)糖尿病:

一部の症例では、瀉血治療により症状が軽減される。ダイエット、食事コントロール、血糖降下薬の内服及びインスリンなどの総合的治療により治療効果が得られるが、時に治療効果がわるい。

(2)心臓発作:

一部に左心機能不全と快速不整脈を伴う者が報告され、除鉄後に改善された。しかし、うっ血性心不全と不整脈、特に心室性頻脈は致命的である。治療法は標準治療法と同じである。

(3)性腺機能低下:

少数の幸運者は徹底的な瀉血治療を受けた後、下垂体-精巣-月経機能が正常に回復した。多くは下垂体線維化による性機能低下は不可逆的である。性機能不全のテストステロン治療は症状を軽減でき、貧血を伴う少数の男性患者にテストステロンの代替治療を行った後、貧血は改善した。その他の内分泌異常の可視病状に代替治療を行う。

(4)関節病変:

静脈瀉血と非コルチコイド薬物による治療後、1/3の患者の関節痛は好転し、変化または悪化しない患者はそれぞれ1/3を占めた。関節炎性変化はまだ持続的に存在している。一部の患者は関節機能の退化が持続的に進行し、全膝関節或いは全腰関節形成術を行い、完全な機能を再構築する必要がある。

また、禁酒や肝毒性のある薬物の使用は極力避けるべきである。さまざまな原因で鉄が過剰になっている患者は感染を予防することも重要だ。細菌は鉄過多の環境中で侵襲性と腫瘍発生力が大幅に高まり、鉄過多の時体の免疫機能低下を招くため、細菌感染が発生しやすい。特に、十分に調理されていない海洋貝殻類が摂食できないことは、海洋菌(Vulnificusビブリオ)が付着していることが多いため、この菌は中程度の鉄を豊富に含む環境で急速に大量増殖し致命的な敗血症を引き起こすことがある。また、稀なイェルシア(Yersinia)腸炎菌による腹膜炎と敗血症も報告された。

5.サポステ療法

肝不全、心不全、糖尿病、勃起不全、その他の二次性疾患の治療は、これらの疾患の従来の治療法と類似している。糖尿病に対してはインスリン治療が適当であり、血糖降下薬の経口投与は効果がよくない。

終末期肝疾患は原位肝移植による治療を行うことができる。しかし、まず過剰な鉄貯蔵を是正しない限り、肝移植の結果は楽観的ではない。他の原因である肝移植と比較して死亡率が高いことは、肝外鉄イオン沈着が原因であり、肝移植後の死亡原因は感染と心血管合併症であることがすでに示されている。

二、予後

Niederauら(1994)はドイツDusseldorf大学医学院のヘモクロマトーシスに対する統計分析を行い、患者が早期に診断でき、糖尿病と肝硬変がない時に直ちに静脈瀉血を行い、組織損傷を防止し、その生存期間は正常人と似ていると考えた。

予後は肝実質鉄沈着量と速度、治療方法、静脈放血は早晩回数と関係があり、ホモ接合体の予後はヘテロ接合体より悪い。

1976年前にある人はヘモクロマトーシス85例を統計し、インシュリン発見前に多くの患者は糖尿病性昏睡で死亡し、診断後数ケ月或いは12年ですぐ死亡した。インスリンと静脈瀉血治療による5年生存率は66%、10年生存率は32%に達した。1980年までの治療効果は更に良く、5年生存率は92%、10%生存率は76%、15年生存率は59%、20年生存率は49%に達した。最近Adams(1991)は診断後15〜20年生存率が70%に達すると報告しており、本症患者の最良の中位生存率は20年と報告されているが、これは早期診断例の増加によるものである。

死亡原因:本症患者の約1/3が腫瘍で死亡し、その中に主に肝癌であり、正常群の300倍であり、その次は肝硬変であり、正常群よりも多く、心臓病で死亡した者も珍しくなく、糖尿病による死亡者は比較的に少ない。

  1. ヘモクロマトーシスのケア−ケアの注意点−食事のタブー
  2. ヘモクロマトーシスの原因とは何か
  3. ヘモクロマトーシスの合併症やヘモクロマトーシスがどんな病気を引き起こすか
  4. ヘモクロマトーシスの症状、初期のヘモクロマトーシスの症状、バイタルサイン
  5. ヘモクロマトーシスの紹介−症状−治療−看護−食事

お問い合わせ