原発性網膜色素変性の合併症、原発性網膜色素変性がどんな病気を引き起こすのか

原発性網膜色素変性の合併症、原発性網膜色素変性がどんな病気を引き起こすのか

  • 2021-08-15 04:08:27
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原発性網膜色素変性症の合併症

一般的な合併症:白内障難聴緑内障

原発性網膜色素変性症の合併症

後極性白内障は本症によく見られる合併症である。一般的に末期に発生し、結晶混濁は星形を呈し、後嚢下皮質内に位置し、進展が遅く、最後に全結晶混濁を引き起こす。緑内障は約1〜3%の症例に合併し、広角であることが多く、閉角性はまれである。統計学の角度から研究し、緑内障は合併症ではなく、本疾患の合併であると思われた。約50%の症例が近視を伴う。近視は常染色体劣性及び性連鎖性劣性遺伝患者によく見られる。家族の他のメンバーにも見られる。文献の中で44%〜100%の本疾患は異なる程度の聴力障害を併有している;10.4~33%が聴覚障害を兼ねている。聴覚障害と本疾患を併発した者も19.4%に達した。網膜と内耳のCorti器官はすべて神経上皮から由来するため、両者の進行性変性は同じ遺伝子から由来する可能性がある。色素変性と難聴は同じ患者に発生するだけでなく、同じ家族の異なるメンバーにも発生することができるが、両者は異なる遺伝子に由来するのではなく、同じ遺伝子が多方向性を持っているためである可能性がある。本疾患は他の遺伝性疾患を合併することができ、比較的によく見られるのは間下垂体区と網膜が同時に罹患するLaurence−Moon−Bardt−Biedl症候群である。典型的な者は網膜色素変性、生殖器発育不良、肥満、多指(足指)及び知能欠陥の5つの構成部分を有する。この症候群は発育早期に出現し、10歳前後(或いはもっと前)にすでに顕著な臨床表現があり、5つの構成部分は具備者ではなく、不完全型と呼ばれる。そのほか、本症はまだ一睦眼或いは他の器官の併発或いは併発疾患があり、稀であるためである。

1.後極性白内障

本症によく見られる合併症であり、一般的に末期に発生し、水晶体後嚢下皮質は疎海綿状混濁を呈し、やや星形のようで、進展が遅く、最終的に完全混濁に至る。

2.緑内障

緑内障は1〜3%の症例で合併する。ある人は統計学の角度から研究して、緑内障はこの病気と合併するのではなく、合併するのではないと思っている。

3.近視

約50%の症例に高度または変性近視を伴う。家族の他のメンバーにも見られる。

4.その他

文献の中で44%〜100%の本疾患はすべて異なる程度の聴力障害がある;10.4~33%が耳が聞こえない。聴覚障害と本疾患を併発した者も19.4%に達した。網膜と内耳のCoutii器官はいずれも神経上皮に由来するため、両者の進行性変性は、同一遺伝子に由来する可能性がある。色素変性と難聴は同じ患者に発生するだけでなく、同じ家族の異なるメンバーにも発生することができるが、両者は異なる遺伝子に由来していないようで、同じ遺伝子が多方向性を持っているためである可能性がある。

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