原発性網膜色素変性の診断と鑑別−原発性網膜色素変性の紛らわしい疾患

原発性網膜色素変性の診断と鑑別−原発性網膜色素変性の紛らわしい疾患

  • 2021-08-15 04:08:59
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原発性網膜色素変性鑑別

上述の病歴、病状、視機能及び検眼鏡検査所見によると、診断はそれほど困難ではなかった。しかし、先天性あるいは後天性の脈絡膜網膜炎症後の続発性網膜色素変性との鑑別に注意する。

先天性梅毒と妊婦の妊娠3カ月目の風診後の胎児眼底病変は、出生後の眼底所見が本症とほぼ同一であり、ERG、視野などの視機能検査所見も見分けがつかない。患児の両親の血清梅素反応が陰性であり、母親の洋服に早期に風疹の病歴がないことを確定した後、初めて原発性色素変性と診断することができる。必要な時に比較的長い時間のフォローアップ観察が必要であり、先天性二次性色素変性は出生時にすでに存在し、病状は静止している。

後天性梅毒とある急性伝染病(例えば天然痘、麻疹、しょう紅熱、流行性耳下腺炎など)はみな脈絡膜網膜炎を発生することができて、炎症が消えた後の眼底の変化、時に原発性色素変性と類似することがある。病歴、血清学検査及び眼底色素斑が大きく位置が深い、不規則(非骨細胞様)を形成し、脈絡膜網膜萎縮斑があり、視床萎縮が灰白色(蝋黄色ではない)を呈し、夜盲程度が比較的軽いなどの面から鑑別する。

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