回旋状脈絡膜網膜萎縮の症状、回旋状脈絡膜網膜萎縮の初期症状、徴候

回旋状脈絡膜網膜萎縮の症状、回旋状脈絡膜網膜萎縮の初期症状、徴候

  • 2021-08-16 02:17:34
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  1. 回旋状脈絡膜網膜萎縮の合併症、回旋状脈絡膜網膜萎縮はどんな病気を引き起こすのか
  2. 回旋状脈絡膜網膜萎縮の診断と鑑別−回旋状脈絡膜網膜萎縮と紛らわしい疾患−

回旋状脈絡膜網膜萎縮症

早期症状:収縮区内の脈絡膜大血管がはっきりと見え、時に早期萎縮斑の外縁の色素上皮が透明であり、そしてここから脈絡膜血管まで見られる。蛍光染料が血管の周囲に漏出し、その漏出領域は検査眼鏡で見られる病変の範囲よりも大きく、色素上皮に広汎性障害があることを示している

末期症状:末期脈絡膜全層萎縮後、強膜強蛍光が出現した。

関連症状:眼底変化夜盲真性近視仮性近視

回旋状脈絡膜網膜萎縮症状の診断

1.視機能障害:患者の多くは10年前から夜盲が出現し始め、病気経過の進展に伴い、中心視力が低下し、そして年齢の増加に伴い次第に加重した。黄斑部に病変が及ぶと、視力が極度に減退し、光感だけが残ることがあり、40〜50歳までに失明するのが一般的である。本症は色覚障害があり、視野検査では発症早期に環状暗点が出現し、以後求心性に縮小し、視野欠損は脈絡膜病変の範囲と一致する。黄斑部の機能喪失前には、小さな中心視野のみが残存していた。暗順応検査では、早期暗順応閾値は正常範囲内であり、晩期閾値は20〜40log unitsまで上昇していた。色覚検査では青色覚障害がしばしば認められた(100−Hue試験)。眼電気生理検査では最初ERGは正常後正常より低く、最後に消失した。まず暗視ERGが正常でなく、その後明視ERGの部分に波及し、最後にERGが消える。EOGは疾患の早期にすでに顕著な異常があり、光ピーク電位が低下し始め、末期の基礎電位も低下し、甚だしきに至ってはEOGが消滅する。ビタミンB6を経口投与することにより、EOGの光のピーク/暗の谷が改善された。中心視力は多数の病例に伴う近視のため早期に障害があるが、矯正することができる;眼底病変や水晶体の混濁に伴い視力も低下し、40〜60歳で失明するのが一般的だ。

2.眼底変化:早期患者の眼底赤道部に境界明晰な脈絡膜萎縮斑が出現し、形状不規則、辺縁は鋸歯状を呈し、萎縮斑の間の眼底は正常であった。その後、萎縮斑はゆっくりと拡大し、散在した萎縮斑は次第に融合して片になり、花環状を呈し、そして後極と周辺部へ拡張し、視神経円板の周囲に1つの萎縮環を形成することもできる。この環と赤道部の萎縮環との間に、視機能が存在する環状領域を形成することができ、最後に眼底は黄白色を呈し、ほとんどの眼底範囲が損傷し、黄斑領域のみが残る。このとき眼底所見は無脈絡膜症者と類似していた。画面は黄色または赤がかっている。晩期例では色素増生がみられ、その間に針先状の結晶が散在していた。また、網膜の血管は細くて狭く、視床は青白い。40〜60歳の晩期例の多くでは後極脈絡膜網膜が広く罹患しており、眼底外観は晩期無脈絡膜症に類似している。

3.眼底蛍光血管造影:早期に典型的な境界明晰な回旋状萎縮区が見られ、萎縮区内の脈絡膜大血管がはっきりと見え、時に早期萎縮斑外縁の色素上皮が透明で、そしてここから脈絡膜血管が見える。蛍光染料が血管周囲に漏出し、その漏出領域は検眼鏡所見よりも広範囲であり、色素上皮に広汎性障害があることが示唆された。末期脈絡膜全層萎縮後、強膜強蛍光が出現した。

本疾患の診断基準は:近視、夜盲、白内障、進行性脈絡膜多形態萎縮巣、ERG振幅の低下または消失、常染色体劣性遺伝、血中オルニチン濃度が400µmol/Lを超えること、OKT活性の明らかな低下を含む。この疾患は、患者およびキャリアの血漿ウロニンレベルまたは培養された表皮線維芽細胞におけるOATの活性を検出することによって診断を確立することができる。正常人の血清中のオルニチン含有量は極めて低く、器具条件の制限を受けて、その正常値と標準偏差を統計することができないため、正常人の最高値を表示することしかできない。ある人は30例の正常人の血清オルニチンを測定し、その最高値はすべて56.6mmol/Lを超えない。

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