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  • 2021-08-16 02:19:05
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回旋状脈絡膜網膜萎縮の診療知識

受診科:眼科治療費用:市三甲病院約(5000-10000元)治癒率:治療周期:治療方法:病因治療、対症治療一般的な回旋状脈絡膜網膜萎縮治療

回旋状脈絡膜網膜萎縮の西洋医学的治療

発病機序と生化学的研究から、本症は先天性のある酵素の欠乏によるものであり、この酵素は0KT、0ATであり、酵素欠乏によりオルニチンはグルタミン酸に転化できず血液内に存在し、各種の臨床症状を引き起こすことから、本症はいくつかの治療法を試すことができる。

1.オルニチンの変換を制限する:

主にアルギニン(arginine)の食事量を制限し、血漿オルニチンのレベルを下げることができる。オルニチンはアミノ酸ではないが、体内でアルギニンから変換されて形成される。そのため、アルギナーゼ(arginase)によりアルギニンを排除し、オルニチンの源を除去し、オルニチンの産生を阻止することができる。アルギニンはたんぱく質由来で、すべてのたんぱく質の正常な成分なので、低たんぱく質の食事をとることで血中オルニチン濃度をコントロールすることができます。1日当たり0.8g/kg以下の低蛋白食では、1日当たり10〜20gの蛋白質でオルニチンを低レベルに保つことができる。臨床報告は改善した。しかし、多くの患者は続けられない。脈絡膜網膜萎縮過程に対する長期的な低オルニチンの作用はまだ不明であり、Kaiser-Kupferはかつて2名の成年患者の血漿オルニチンレベルを10年間観察し、安定的に200μmol/Lに維持し、この期間内の視機能は正常であるため、低オルニチンは脈絡膜網膜萎縮を緩和及び停止できると考えられた。一方、Vannas-Sulonenは3人の小児を観察し、7歳と9歳で食事のコントロールを開始し、良好な生化学的コントロールを3〜5年間行ったところ、脈絡膜網膜萎縮とERGは依然進行していた。Betsonらは合理的なオルニチンレベルのコントロールを受けた4カ月〜2年間の5人の若い成人に対して類似の進展を記録した。

2.残りの酵素の活力を高める:

OKTの補酵素として補助因子(co−factor)であるリン酸ヒドラジン(pyridoxine phosphate)を用い、食物ビタミンB6の活動型である。したがって、VitB6治療は残存酵素の活性を増加させ、血中オルニチンを減少させることができる。大量のビタミンB6 300〜700mg/dを1週間経口投与すると、血漿オルニチンレベルは45%〜50%低下し、3週間以内に尿中オルニチンは正常であった。しかし、多数の患者の視力、視野、暗適応、ERGは変化がなく、少数は変化があった。Weleberらは2例のビタミンB6治療有効者を報告し、4ケ月後にERGが改善した。

3.不足している物質を調整する:

血漿内オルニチンは明らかに上昇し、血漿中のリジン(lysine)、グルタミン酸塩(glutamate)とクレアチン(creatine)は減少した。リジンとアルギニンはオルニチンと拮抗し、血中オルニチンを減少させることができるため、この疾患の患者ではリジンとアルギニンの尿中排出量が増加し、リジンを補充する必要がある。クレアチン、リジンの補充は、高濃度オルニチンがオルニチン−p−ヒドロキシフェニルグリシントランスフェラーゼ活性を阻害し、クレアチン合成を減少させることから推奨されている。クレアチン投与は視機能に影響を与えなかった。本症はプロリン(proline)も補充すべきであり、網膜脈絡膜内のプロリン欠乏によりOKT活性低下を引き起こす。本症では組織内プロリン値が低く、プロリンを試供すると萎縮巣が小さくなり、病変の進行が停止した。

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