小児特発性肺線維症の病因、小児特発性肺線維症にはどのような原因があるのか

小児特発性肺線維症の病因、小児特発性肺線維症にはどのような原因があるのか

  • 2021-08-08 13:47:23
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小児特発性肺線維症の主な原因:ウイルスや細菌感染、吸入された粉塵やガス、薬物アレルギー、自己免疫疾患と関係がある可能性がある

一、発症原因

本症の病因は不明であり、遺伝と免疫因子と関係があると考えられ、ウイルスと細菌感染、粉塵と気体の吸入及び薬物が誘発因子である可能性が考えられたことがある。現在、多くは免疫異常であり、一種の免疫複合体疾患である可能性があると考えられている。ある人は結合組織病と自己免疫性疾患と考えているが、いずれも実証されていない。この病気は遺伝要素と関連しており、ある病例は明らかな家族歴があるため、双子児に発生することがある。

二、発病メカニズム

病理的特徴はびまん性肺胞炎と肺間質線維化である。典型的な組織学的変化は間質びまん性繊維組織とコラーゲン組織の増生及び配列の乱れ、肺胞構造の破壊、融合して嚢になり、嚢壁は繊維組織と増生したII型肺胞上皮細胞から構成される。電子顕微鏡下でI型肺胞細胞が消失し、II型細胞が増加し、増殖し、肺胞毛細血管膜が厚くなり、肺胞壁と間質内に免疫複合物と補体沈着が見られ、細気管支平滑筋が増殖し、肺小動脈壁が厚くなった。肺胞間にリンパ細胞、形質細胞、単核細胞、組織細胞と少数の好中球と好酸球浸潤があり、肺胞腔に細胞性とセルロース性滲出物などの肺胞炎所見がある。

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