水疱性表皮剥離の合併症、水疱性表皮剥離はどのような疾患を引き起こすのか

水疱性表皮剥離の合併症、水疱性表皮剥離はどのような疾患を引き起こすのか

  • 2021-09-09 00:57:07
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嚢胞性表皮剥離合併症

一般的な合併症:扁平上皮癌

嚢胞性表皮剥離合併症

1.低栄養型嚢胞性表皮弛緩症の劣性遺伝型

重症型(ITS−RDEB)の最も重篤な合併症は慢性びらん領域で扁平上皮癌への進展である。TTS-RDEB患者の50%以上は30歳前後でこの癌に進展し、多くは癌転移で死亡する。

2.境界型嚢胞性表皮弛緩症(JEB)のエルリッツ型

気管水疱、狭窄、閉塞を合併することが多く、嗄声は早期乳児の悪化の徴候である。著しい成長遅延と難治性の混合性貧血は治療をさらに困難にする。患児は敗血症、多臓器不全と栄養不良でしばしば死亡する。

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