水疱性表皮の解决方法,水疱性表皮の解决方法,水疱性表皮の解决方法,水疱性表皮の解决用薬

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  • 2021-09-09 00:58:40
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嚢胞性表皮弛緩の診療知識

受診科:皮膚科治療費用:市三甲病院約(5000-10000元)治癒率:治療周期:治療方法:西洋医学治療水疱性表皮剥離の一般的な治療法

西洋医学による嚢胞性表皮剥離治療

一、治療

遺伝学的基礎が解明されているにもかかわらず、有効な治療はまだない。最も効果的な方法はカウンセリングと予防です。この病気の治療は主にその二次感染を対象とし、原則は慎重に看護し、局部を保護し、外傷、摩擦、熱を避け、二次感染を防止する。涼しい環境で生活し、高温にならないようにすることは、一部の患者にとって有益である。出生時や乳児早期に発症すると、その多くが創傷によって引き起こされるため、創傷を引き起こす活動を避けるなど患児へのケアが困難である。

ビタミンE100mg、3回/d、クエン酸ナトリウム2g、3回/dから選択できる。重症患者、特に足致死型の患者には、コルチコステロイドホルモンを応用し、新生児から140mg/dの用量で、数回服用することができる。フェニトインナトリウムは、皮膚のコラゲナーゼを抑制する栄養不良性水疱性表皮弛緩症の有望薬であり、初回5mg/(kg・d)を数回投与し、徐々に8mg/(kg・d)に増量し、半年後には6mg/(kg・d)に減量し、1年後には1日分量の隔日投与に変更した。

抗生物質は、二次感染の予防または抑制に有用である。重篤な患者、特に致死型、貧血の重篤な患者は、輸血または他の支持療法を必要とすることが多い。

遺伝子治療単純型の水疱性表皮弛緩症は常染色体優性遺伝であることが多く、突然変異体の対立遺伝子の発現は劣性でなければならないため、遺伝子治療はさらに困難である。現在の方法は、相同組換え技術によって患者の欠陥対立遺伝子を除去することである。患者の生検皮膚を基底ケラチノサイト培養に使用することは可能であるが、相同組換えの頻度は極めて低い。

病原性突然変異遺伝子とmRNA、蛋白レベルでこれらの突然変異による機能変化を正確に理解することは、低栄養型水疱性表皮弛緩症の遺伝子治療を開発するために必要な前提である。数型嚢胞性表皮弛緩症はRDEBを含む遺伝子治療の実行可能な対象であると信じられている。しかし、VII型コラーゲンのmRNA分子が大きい(9.2kbより大きい)ため、通常のウイルス導入による野生型cDNAの患者の質形成細胞への導入は成功しにくい。そのため、生物溶解粒子ミサイル法(biolistic particle bombardment)によって直接皮膚細胞に遺伝物質を導入することを含む他の方法が求められている;リボザイム媒介変異mDNA修復を用いた口標準転写による標的遺伝子修正、およびキメラRNA/DNAオリゴヌクレオチドの適用。このように、異なる型の水疱性表皮弛緩症の遺伝子基盤を解明することは、将来的にこれらの障害性皮膚疾患を遺伝子治療法で治療するために必要な基礎となる。また、GABEBのような非致死型の境界嚢胞性表皮弛緩症を含む、いくつかの軽い亜型の境界嚢胞性表皮弛緩症も遺伝子治療の実行可能な対象である。将来、患者のケラチノサイト内への比較的小さな野生型cDNA(BPAG2やITCB)の導入は、大きなmRNAよりもin vitroやinvivoの方法で容易に成功する可能性が高い。

二、予後

1.単純型の水疱性表皮弛緩症(EBS)は、一部の患者の水疱が非常に深刻であるにもかかわらず、生命に危害を及ぼすことが少ない。限局性皮膚バリア機能が失われるため、二次感染しやすい。ヘルペス様の水疱性表皮弛緩症は最も深刻な1型であり、水疱裂隙は表皮内に位置し、治癒後に瘢痕を残さないためである。指(足指)の甲は脱落することがあるが、通常は再生可能である。

2.低栄養型の水疱性表皮弛緩症の劣性遺伝型の臨床像は多様であった。重篤型損害は障害性を有し、Hallopeau-Siemens(TTS-RDEB)型と呼ばれる。ITS−RDEBの最も重篤な合併症は慢性びらん領域で扁平上皮癌への進展である。TTS-RDEB患者の50%以上は30歳前後でこの癌に進展し、多くは癌転移で死亡する。Bart症候群はDDEBの臨床亜型の予後が比較的に良い。

3.境界型の水疱性表皮弛緩症(JEB)のHerlitz型は致死型とgravis型とも呼ばれ、常に乳児期を生存できず、40%余りは生後l年以内に死亡する。すべての水疱性表皮弛緩症の中で最も重篤な型である。

嚢胞性表皮弛緩症の弁証的治療

水疱性表皮剥離の漢方治療

(1)脾虚湿盛型

治療法:健脾除湿、利水消腫。方用健脾除湿湯加減。

白じゅつ10g、ぶクリョウ10リコキツ10g、車前子10g、沢潟10g、茵陳10g、ハトムギ15g、陳皮10g、竹叶6g、灯心2g、トウガン皮lOg。

気虚が明らかな者に党参を加え、続発感染者にタンポポ、銀花を加えた。高麗人参健脾丸を服用することもできます。

(2)脾腎陽虚型

治療法:温補脾腎、益気養血。

方用党参lOg、オウギ10g、ブクリョウ10g、白術10g、阿膠lOg、菟糸子10g、巴戟天10g、桂枝10g、シナモンl〜2g、熟地10g、当帰lOg。

補中益気丸プラス四神丸や全鹿丸を服用することもできます。

(3)局所治療

①地愉油:牛ワレモコウを適量油で揚げてかすを取り、患部に塗るか消毒油ガーゼを作って毎日1回薬を交換することができる。

②清涼膏(趙炳南方):当帰30g、紫草6g、大黄面5g、ゴマ油300g、黄蝋120g。当帰、紫草はゴマ油に浸漬して3日後、微火でこんがりと煮詰めて、火から濾過して、黄蝋に入れて火を加えてよく溶かして、冷えてから黄面を大きくかき混ぜてクリームにして、患部に塗る。本方は清熱解毒、涼血止痛の効果がある。

③きょ湿散、甘草油(趙炳南方)をペースト状に塗る。きょ湿散は川黄連、川黄柏各24g、黄ごん144g、ビンロウジ96gから構成され、共に細末予備であり、甘草油は甘草30g、ゴマ油300gであり、油で揚げかすを除去した。

④紫草油の外用:紫草、忍冬藤、ビャクシ、氷片、ごま油からなる。

⑤石珍散『外科正宗』外用:焼成石膏、軽粉各30g、青、黄柏末各lOg、共に微粉予備。局部を甘草煎じ水で外洗した後、創面に粉薬を散布すると、鎮痛、収斂作用があった。

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