真両性奇形の症状、真両性奇形の初期症状、徴候

真両性奇形の症状、真両性奇形の初期症状、徴候

  • 2021-09-11 07:23:57
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真両性奇形症状

典型的な症状:陰嚢の発育不良は大陰唇のようで、性腺はほとんど鼠径部或いは陰嚢内に触ることができ、患者は発育期に一般にすべて女性の第二性徴が現れ、例えば乳房肥大、女性体型、陰毛は女性のような分布を呈し、月経が来ることがある。

関連症状:乳房肥大男性化

一、症状

患者が生まれた時、外陰部の男女は区別しがたい、男性的な傾向があります、子供の3/4は男児として育てられ、陰嚢は大陰唇のように発達していない。性腺はほとんどが鼠径部や陰嚢の中に触ることができます、患者は発育期に女性第二次性徴が出現する、乳房が肥大しているように。女性の体型。陰毛は女性のように分布しています、月経が来ることがある。真両性奇形の核には卵巣組織があるからです、卵巣の構造は比較的完全で、そのため、多数の真両性奇形の卵巣は発育期にエストロゲンを分泌することができ、排卵がある時またプロゲステロンを分泌するため、女性の第二性徴が出現することができ、しかし乳腺の発育は比較的に遅く、患者の大部分は子宮と膣があり、膣開口は尿生殖洞にあり、よく見られる子宮発育障害は発育不良と子宮頸部の欠損である。

性腺が卵巣なら。顕微鏡では正常ですが、精巣は顕微鏡では精子が生成されません、患者は正常な卵巣機能を持ち、ごく一部の患者は妊娠することもありますが、卵睾丸は最も多く見られる性腺異常で、卵の約半数は正常な卵巣の位置にあり、残りの半分は鼠径部や陰嚢にあり、卵の精巣がある部位とその成分が関係しています、精巣組織の占める割合が大きいほど、鼠径部あるいは陰嚢内に入りやすく、卵巣側の生殖管は常に卵管であり、精巣側の生殖管はすべて輸精管であり、卵・精巣側の生殖管は卵管でもあり、輸精管でもあり、これは卵巣と精巣組織の成分と関係があり、一般に卵管が出現することが多い。

真両性奇形には3つのタイプがある:

1.片側が卵巣、反対側が精巣で、片側性真両性奇形と呼ばれ、このタイプが40%を占める。

2.両側はすべて卵睾丸(つまり一つの性腺内に卵巣組織と睾丸組織がある)であり、卵巣組織と睾丸組織の間に繊維組織の隔たりがあり、両側性真両性奇形と呼ばれ、このタイプは20%を占めている。

3.片側が卵睾丸で、反対側が卵巣か睾丸で、このタイプ40%。

二、診断

患児が出生後に外生殖器の異常を発見したら、直ちに専門医に相談してもらい、できるだけ早く診断を下す。単純性尿道下裂合併停留精巣或いは陰嚢分裂の誤診を簡単にすることができない、性染色質検査をしなければならない。多くは陽性だった。この検査が正常な男性に当てはまらない場合、染色体の核型を分析する。組織細胞の染色体は血細胞の染色体より核型の分析はキメラの発見にもっと役に立つ、核型がXXの者は女性の男性化表現型の源を慎重に探すべきで、様々な副腎ホルモン、17-ケトステロイド、プロゲステロール、17-デヒドロプロゲステロンを測定して、一般的な型の先天性副腎過形成を除外して、組織学的検査は卵巣と精巣組織の両方を発見して、明確に診断することができますが、時に性腺の発育が正常でないため、診断困難を引き起こすことができます。

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