結節性硬化症の症状、結節性硬化症の初期症状、バイタルサイン

結節性硬化症の症状、結節性硬化症の初期症状、バイタルサイン

  • 2021-09-09 00:29:51
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  1. 結節性硬化症の治療方法,結節性硬化症の治療方法,結節性硬化症の薬
  2. 結節性硬化症の診断と鑑別−結節性硬化症の混同されやすい疾患−

結節性硬化症症状

典型的な症状:顔面の皮脂腺腫、てんかん発作、知能低下

関連症状:丘疹てんかんとてんかん様発作発作後精神障害網膜出血二次性視神経萎縮

1.症状:

1.皮膚損害、最もよく見られ、診断意義がある。患者の80~100%に皮脂腺腫がある。4-5歳から出現することが多く、思春期に顕著である。ピンク色或いは淡赤色の丘疹を呈し、それによって退色することができ、質は比較的硬く、蝶形を呈して小鼻の両側に分布している。たまに顔面に散在小結が見られる。20%の患者は体性コイ皮班が見られ、時には指(足指)甲下線維腫が見られる。

2.てんかん:多くは2−3歳内に発症し、皮膚障害や頭蓋内石灰化の前に出現し、知的障害者のほとんどは様々な形のてんかん発作があり、ある患者はてんかん発作のみである。

3.精神障害:60-70%の患者は異なる程度の知力減退がある。てんかん発作が早いほど知的障害が進行していた。少数の患者は行為、人格異常を表現できる。

4.その他の表現:約30-60%の患者は眼部損傷があり、網膜結晶腫は最も特徴的で、少数は突然不眠になることがある;少数の患者は突眼、白内障、色素性網膜炎、網膜出血と原発性視神経萎縮などである。少数の患者は内臓腫瘍を合併することができ、腎臓腫瘍が最も多く見られ、その次は心横紋筋腫である。また、骨病変を伴うこともある。

二、診断:

1、頭部CT或いはMRI:平面スキャンにて室管膜下脳室辺縁及び大脳皮質表面に多数の結節状のやや低い或いは等密度の病巣が見られ、一部の結節は高密度の石灰化を示すことができ、両側の多発性であり、増強は普遍的に増強を呈し、結節は更に明晰であり、平面スキャンでは表示できない結節を発見することができる。皮質と小脳の結節には確診の意義がある。

2、脳波:高振幅不整脈と各種てんかん波を認めた。

3、脳脊髄:正常。

4、腹部超音波:腎血管平滑筋脂肪腫、腎嚢腫、多嚢腎を認めた。

5、超音波心電図:新生児及び乳幼児は心臓横紋筋腫を発見しやすく、腫瘍は最初の3年以内に小さくなる過程が顕著で、成人は次第に消えて、従って、高齢児童及び成人の検査陽性率は低い。

6、心電図:不整脈が発見され、プレストレス症候群がよく見られる。

7、胸部X線:肺部過誤腫、気胸などを発見できる。

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