脂肪栄養失調の原因、脂肪栄養失調にはどんな原因があるのか

脂肪栄養失調の原因、脂肪栄養失調にはどんな原因があるのか

  • 2021-07-29 02:54:34
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  1. 脂肪栄養失調の紹介−症状−治療−ケア−食事
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脂肪栄養失調

一、発症原因

先天性脂肪栄養不良は常染色体劣性遺伝で、患者は血縁関係がある;獲得性者には遺伝的基礎がない可能性があり、ウイルス感染の前駆症状がよく見られる。獲得性全身と部分脂肪栄養不良は自己免疫疾患と考えられている。

二、発病メカニズム

本症の発病機序はまだ不明であり、疫学、遺伝学及び臨床研究から提出した各種仮説は:全身性脂肪栄養不良は広範な代謝性と系統性異常と関係があり、交感神経活動の増強は脂肪の分解を強化するかもしれない;下垂体は脂肪動員物質を分泌しているかもしれないが、下垂体切除は脂肪栄養不良を是正できなかった。また、CRFメラノサイト放出因子やFSH放出因子の増加が認められ、視床下部が主に障害を受ける部位であると考えられた。脂肪組織の自己免疫破壊説も提唱されているが、多くの患者の病変は斑片状であり、この説で説明するのは難しいようである。腎臓病変の発病機序と脂肪栄養不良の関係も不明である。

本症の最も顕著な血清学的異常は血中C3の低下であるが、低補体血症と(あるいは)補体活性化は糸球体腎炎発生の必須要素ではない。

脂肪栄養不良の患者は腎臓損害をよく発生し、発生率は15%〜30%である。その主な腎臓損害タイプはII型膜増殖性糸球体腎炎或いは緻密物沈着症(80%)であり、他の20%は広範な末梢膜移行によるものである。この2種類の糸球体腎炎の形態学と組織化学的特徴は非脂肪栄養不良患者と同じである。

ある人はIII型変異型を報告し、この表現型と低血清補体及びネフローゼ症候群の患者はグルココルチコイドに敏感である。

完全性脂肪栄養不良は糖尿病と同時に発生することが多いため、非糖尿病性腎症がよく発見される。その病理表現は脂肪栄養不良のない糖尿病腎症と鑑別できない。糖尿病のない患者の病理表現は糸球体腎炎であることが報告された。脂肪栄養不良と糸球体病との関係は不明である。Tuckらは彼らの患者の非常に小さい部分の毛細血管に末梢性メサンギウムの植え込み、上皮下と膜内沈積物が存在することを報告したが、全体的には特別な特徴がない。患者の血清補体C3レベルは正常で、蛋白尿がなく、腎機能は軽微な低下しかなかった。

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