進行性脂肪異栄養症の症状、初期症状および進行性脂肪異栄養症の徴候

進行性脂肪異栄養症の症状、初期症状および進行性脂肪異栄養症の徴候

  • 2021-10-28 18:48:21
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進行性脂肪栄養症の症状

初期の症状:顔や上肢の脂肪組織の消失

後期症状:皮膚の湿度の変化、異常な発汗、多尿症、耐糖能障害、頻脈など。

関連する症状:皮膚のたるみ、しわ、糖尿病、体重減少タイプ、下体重減少タイプ

進行性脂肪異栄養症の症状の診断

1.症状

進行性脂肪異栄養症(進行性脂肪異栄養症)は、脂肪組織代謝障害を特徴とするまれな自律神経系疾患です。臨床的および組織学的特徴は遅く、進行性の両側に分布し、基本的に対称的で明確な皮下脂肪組織萎縮または消失します。限られた脂肪組織の過形成と肥大を伴う。

脂肪異栄養症の範囲が異なるため、限局性脂肪異栄養症(サイモン病または頭胸脂肪異栄養症)と全身性脂肪異栄養症(Seip-Laurence症候群)に分けることができます。

1.ほとんどの患者は5〜10歳前後で発症し、女性がより一般的であり、発症と進行は遅いです。病気の初めに、顔や上肢の脂肪組織はほとんどの患者で消えました、そしてそれからそれは下向きに拡大して臀部と太ももに影響を及ぼし、ほぼ対称的な分布を示しました。病気の経過は2〜6年間続き、自然に止まることがあります。患者の顔は、両側の頬とこめかみが凹んでいて、皮膚が緩んでいて、通常の弾力性が失われ、頬と眼窩の周りの脂肪が失われているのが特徴で、患者に特別な外観を与えます。一部の患者では、臀部と股関節に明らかな皮下組織の過形成と肥大が見られる場合がありますが、手と足は影響を受けないことがよくあります。

2.患者は、脂肪組織の消失、特殊な肥満、および正常な脂肪組織の共存として現れる可能性があり、さまざまな方法で疾患の基本的な特徴を組み合わせます。さまざまな組み合わせに応じて、次のタイプとして表すことができます。

①上半身は正常、下半身は肥満。

②上半身は薄く、下半身は肥満です。

③シンプルな上半身消耗タイプ。

④上半身肥満タイプ。

⑤低体重減量タイプ。

⑥減量タイプ。

△半身肥満タイプ。

3.患者は、皮膚の水分の変化、異常な発汗、多尿症、耐糖能障害、頻脈、不安定な血管運動、血管性頭痛、腹痛、嘔吐、皮膚および爪の栄養障害、その他の自律機能障害の症状と組み合わされる可能性があります。生殖器官の異形成、異常な甲状腺機能、先端巨大症および月経異常などの内分泌機能障害と組み合わされます。症状は通常、発症後5年から10年以内に安定します。

4.患者の筋肉、骨、髪、乳房、汗腺はすべて正常であり、筋肉の機能障害はなく、ほとんどの患者の体力は影響を受けず、病気の進行段階での身体的および精神的発達は影響を受けません。最近、ホジキン病と強皮症が複雑になる可能性があることが報告されています。

5.新生児または乳児および幼児は、頭、顔、首、体幹、および皮下および内臓脂肪組織を含む手足に加えて、先天性の全身性および多臓器性疾患を有することが多く、高血中脂質を伴うこともあります。 、糖尿病、肝脾腫、皮膚の色素沈着、心臓および筋肉の肥大など。

2.診断

皮下脂肪組織の消失、正常な筋肉と骨の質、脂肪組織消失の生検、皮下脂肪の減少、増加と正常性に応じて、3つの条件をさまざまな方法で組み合わせて診断を確認できます。

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