非アドレナリン増殖性偽両性奇形の病因、非アドレナリン増殖性偽両性奇形にはどのような原因があるのか

非アドレナリン増殖性偽両性奇形の病因、非アドレナリン増殖性偽両性奇形にはどのような原因があるのか

  • 2021-09-11 08:46:00
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非アドレナリン増殖性偽両性奇形の病因主な病因:妊婦がプロゲステロン、エストロゲン及びアンドロゲンを服用すれば、いずれも女性の胚胎又は胎児を男性化する可能性がある

一、発症原因

母親や外因性アンドロゲンの増加による性分化の異常、第1妊娠期には潜在性アンドロゲン活性を有するプロゲステロン(19−デメチルテストステロン誘導体、プロゲステロン、ノルゲステロン、イソノルゲステロン、ダナゾール、プロゲステロン、レノルゲステロン及びメドロキシプロゲステロンを含む)とアンドロゲン製剤を用いて男性化を引き起こし、第2妊娠期にはクリトリス肥大、尿生殖洞奇形のみを引き起こす。妊娠期母体の男性化腫瘍は男性細胞腫(arrhenoblastomas)、転移性卵巣癌(Krükenberg tumors)、黄体腫(luteomas)、類脂腫(lipoid tumors)、間質細胞腫(stromal cell tumors)と間質細胞増殖症(hyperthecosis)も女性胎児の男性化を引き起こすことができる。

二、発病メカニズム

妊娠期に性ホルモンを服用して男性化の発生を促進するのは以下の要素と関係がある:例えば性ホルモンの種類と用量;妊娠期の朝晩;胎盤の浸透性と代謝作用;妊婦の外因性ホルモンの代謝と分解機能;そして胎児生殖系組織の性ホルモンに対する敏感度と代謝機能障害など。

切迫流産を治療する時に服用するプロゲステロンの多くは人工合成製剤であり、その生物作用特性はプロゲステロンの作用だけでなく、アンドロゲンの作用もあり、しかも合成プロゲステロンの作用は自然のプロゲステロンより10倍以上強く、その排泄は緩慢で、作用時間は比較的に長いため、女性胎児の男性化を招きやすい。エストロゲン投与による女性胎児の男性化は、合成したエストロゲンがプロゲステロンの代謝を乱れ、アンドロゲンを産生するためであり、合成したエストロゲンは胎児の副腎皮質を刺激し、アンドロゲンの分泌を促進するためである。

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