高齢者の心臓アミロイドーシスの病因、高齢者の心臓アミロイドーシスにはどのような原因があるのか

高齢者の心臓アミロイドーシスの病因、高齢者の心臓アミロイドーシスにはどのような原因があるのか

  • 2021-10-21 10:30:00
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高齢者の心臓アミロイドーシスの病因

(1)発病原因

本疾患は異なるタイプのアミロイドーシスによる心臓への侵犯を含むため、その病因も異なるタイプの関連病因を含む。

(二)発病メカニズム

この病気の発生機序はまだ完全に明らかではなく、組織化学分析により、異なる臨床類型のアミロイド蛋白の特殊な成分は異なることを発見した。ここでは現在各型の発病機序に対する認識だけについて、少し紹介する。

1.原発性単株形質細胞の増殖と悪性転化により、重軽鎖合成の比率がアンバランスになり、過剰な軽鎖を産生し、大部分はλ型軽鎖であり、マクロファージの分解能力を超え、重合しアミロイド繊維を形成する。骨髄腫関連アミロイドの発生機序は、基本的にこれと同じである。

2.二次性各種原発性疾患の抗原刺激によりマクロファージが活性化し、インターロイキン−1の作用により肝細胞が血清AA(SAA)蛋白を大量に産生し、マクロファージの機能障害を引き起こし、それらをすべて分解できず、難溶性AA蛋白を形成する。家族遺伝性は地中海型熱病が代表的であり、アミロイド線維のAA蛋白発生機序はこれに似ている。

3.局在性ある病例の病巣によく見られる形質細胞浸潤、組織化学分析によりアミロイド蛋白繊維はALであり、その機序は原発性と似ていることを表明した。ある病例は内分泌腺が分泌する相応のホルモン、例えば甲状腺髄様癌のアミロイド繊維の主要成分はプロカルシトニンである。このタイプのアミロイド蛋白沈着は、なぜ局限性を呈し、メカニズムはまだ不明である。

4.老年性はある病例の心筋から分離して得られたプレアルブミンである。心筋細胞ではなく、心外組織でその前駆体が生成され、血行を経て病変部に沈着するものと推察される。一部の病例は分離して得られたものは、心房筋細胞に産生している心房性ナトリウム素である。

5.血液透過相関性正常な人体有核細胞はβ2ミクログロブリンを産生し、99.9%は糸球体により濾過され、腎細管により再吸収され、同時に分解代謝される。腎臓病患者の尿細管はそれを分解することができなくて、大量に体内に貯蔵することになる。血液透過患者は長期的に銅模倣膜あるいは酢酸繊維膜を用いてβ2ミクログロブリンを析出できず、体内に大量に沈着し、アミロイド繊維の生成に条件を提供した。

病理学の研究では、原発性患者のアミロイドーシスは心臓を侵犯し、しかし、明らかな心臓臨床表現がある者は1/2〜1/3しかなく、続発性患者は10%より少なく、老年性患者は更に少なく、家族遺伝性と血液透過性の関連性の患者は、たまに病気の経過の末期に心臓臨床表現があるだけで、同じアミロイドーシスで、心臓を侵す頻度とその臨床表現の差はこのように巨大で、今までの機序は不明である。

病理:大まかな検査:心臓は消しゴムのように硬く、柔軟性が不足し、心室遊離壁と心室中隔はすべて肥厚し、これにより常に解剖の時に初歩的な診断を下すことができる。80%の心室の大きさは正常であり、20%の心室拡大者は冠状動脈性硬化症あるいは慢性肺性心疾患を合併することが多い。大部分の両側心房は中等度の拡張を認めた。25%の心腔内に血栓があった。ほとんどの患者の心房内壁には巣状の褐色、表面の滑らかなアミロイド蛋白沈着が見られ、弁と心内膜に波及した。

光学顕微鏡観察:心筋細胞間に非晶質ガラス様透明物質があり、心室筋に分散性分布を呈し、心筋細胞の萎縮、壊死、結合組織の増生を引き起こす。心内膜、弁膜、乳頭筋、心膜に病変侵害があった。コンゴーレッド染色は偏光顕微鏡で観察し、特異的な緑色の二重屈折光が見られ、特異的である。

電子顕微鏡下で観察すると、アミロイド蛋白は主に繊細で硬直した繊維で構成され、各繊維はサブユニット原繊維で構成されていることがわかる。X線結晶分析と赤外線線スペクトロメータ検査では、βシート構造と呼ばれる特殊な配列様式が見られる。また、P成分と呼ばれる五角形(pentagonal)をした物質もある。その性質はC反応性タンパク質と極めて類似している。

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