进行性脂肪营养不良的症状，进行性脂肪营养不良的早期症状，体征
- 2021-10-28 18:48:21
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早期症状：面部和上肢脂肪组织流失
晚期症状：皮肤湿度变化、异常出汗、多尿、糖耐量减低、心动过速等。
相关症状：皮肤下垂、皱纹、糖尿病、减肥型、减重型
进行性脂肪代谢障碍症状的诊断
1.症状
进行性脂肪代谢障碍（progressive lipodystrophy）是一种罕见的自主神经系统疾病，其特征是脂肪组织代谢受损。临床和组织学特征为缓慢、进行性、双侧分布、基本对称、界限清楚的皮下脂肪组织萎缩或消失。具有有限的脂肪组织增生肥大。
由于脂肪代谢障碍的范围不同，可分为局部脂肪代谢障碍（西蒙氏病或头胸脂肪代谢障碍）和全身性脂肪代谢障碍（Seip-Laurence综合征）。
1、多数患者在5-10岁左右发病，女性多见，起病进展缓慢。发病初期，多数患者面部及上肢脂肪组织消失，随后向下扩张，累及臀部及大腿，呈近乎对称分布。病程持续 2 至 6 年，并可自行停止。患者面部的特点是两侧脸颊和太阳穴凹陷，皮肤松弛，失去正常弹性，脸颊和眼眶周围的脂肪减少，这对患者来说是一种特殊的外观。部分患者臀部及臀部可有明显的皮下组织增生肥大，但手脚常不受影响。
2、患者可表现为脂肪组织丢失、特殊肥胖、正常脂肪组织并存，以不同方式结合疾病的基本特征。根据不同的组合，它可以表示为以下类型：
①上半身正常，下半身肥胖。
②上半身瘦，下半身肥胖。
③简单的上身消耗型。
④上身肥胖型。
⑤ 低失重型。
⑥ 减肥型。
△ 半身肥胖型。
3.患者有皮肤水分变化、异常出汗、多尿、糖耐量异常、心动过速、血管舒缩不稳定、血管性头痛、腹痛、呕吐、皮肤和指甲营养不良等自主功能障碍的症状。合并内分泌功能障碍，如生殖发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大症和月经紊乱。症状通常在发病后 5 至 10 年内稳定。
4.患者的肌肉、骨骼、毛发、乳房、汗腺等一切正常，无肌肉功能障碍，大部分患者的身体素质不受影响，病情发展过程中身心发育不受影响。最近，有报道称霍奇金病和硬皮病可能并发。
5. 新生儿或婴幼儿常有先天性全身多器官疾病，除头面部、颈部、躯干、四肢皮下及内脏脂肪组织外，常伴有高血。脂质。、糖尿病、肝脾肿大、皮肤色素沉着、心肌肥厚等。
2. 诊断
皮下脂肪组织损失、正常肌肉和骨骼质量、脂肪组织损失活检、皮下脂肪
根据脂肪的减少、增加和正常情况，可以通过多种方式将这三种情况结合起来确诊。
