進行性肌營養不良症如何診斷鑑別-進行性肌營養不良症易混淆疾病

進行性肌營養不良症如何診斷鑑別-進行性肌營養不良症易混淆疾病

  • 2021-07-24 02:42:03
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進行性營養不良鑑別診斷

一、鑑別

主要需要與脊肌萎縮症、慢性多發性肌炎、線粒體肌病等進行鑑別。除臨床病史和表現外,血清酶檢測、肌電圖和肌活檢結果對協助鑑別診斷具有重要價值。

1.少年型脊肌萎縮症(Kugelberg―Welander病)一般為童年至青春發病,表現為進行性肢體近端肌無力和萎縮,故易與DMD/BMD混淆。但該病男女皆患,多伴有肌束震顫,根據血清酶測、肌電圖及肌肉病理檢查等特點,一般鑑別並不困難。

2.多發性肌炎要區別於肢帶型肌營養不良。多發性肌炎一般進展較快,肌無力程度較肌萎縮明顯,常有肌痛,無家族遺傳史,且皮質類固醇治療效果往往好。通過肌肉活檢可以進行明確的鑑別。

3.重症肌無力,一般肌力較弱,呈波動性和易疲勞性,抗膽鹼酯酶藥物給藥效果良好,肌電圖低頻反覆刺激減少等,可與眼咽型肌營養不良相鑑別。

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