進行性脂肪營養不良的症狀,進行性脂肪營養不良的早期症狀,體徵

進行性脂肪營養不良的症狀,進行性脂肪營養不良的早期症狀,體徵

  • 2021-10-28 18:48:21
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進行性脂肪代謝障礙的症狀

早期症狀:面部和上肢脂肪組織流失

晚期症狀:皮膚濕度變化、異常出汗、多尿、糖耐量減低、心動過速等。

相關症狀:皮膚下垂、皺紋、糖尿病、減肥型、減重型

進行性脂肪代謝障礙症狀的診斷

1.症狀

進行性脂肪代謝障礙(progressive lipodystrophy)是一種罕見的自主神經系統疾病,其特徵是脂肪組織代謝受損。臨床和組織學特徵為緩慢、進行性、雙側分布、基本對稱、界限清楚的皮下脂肪組織萎縮或消失。具有有限的脂肪組織增生肥大。

由於脂肪代謝障礙的範圍不同,可分為局部脂肪代謝障礙(西蒙氏病或頭胸脂肪代謝障礙)和全身性脂肪代謝障礙(Seip-Laurence綜合徵)。

1、多數患者在5-10歲左右發病,女性多見,起病進展緩慢。發病初期,多數患者面部及上肢脂肪組織消失,隨後向下擴張,累及臀部及大腿,呈近乎對稱分布。病程持續 2 至 6 年,並可自行停止。患者面部的特點是兩側臉頰和太陽穴凹陷,皮膚鬆弛,失去正常彈性,臉頰和眼眶周圍的脂肪減少,這對患者來說是一種特殊的外觀。部分患者臀部及臀部可有明顯的皮下組織增生肥大,但手腳常不受影響。

2、患者可表現為脂肪組織丟失、特殊肥胖、正常脂肪組織並存,以不同方式結合疾病的基本特徵。根據不同的組合,它可以表示為以下類型:

①上半身正常,下半身肥胖。

②上半身瘦,下半身肥胖。

③簡單的上身消耗型。

④上身肥胖型。

⑤ 低失重型。

⑥ 減肥型。

△ 半身肥胖型。

3.患者有皮膚水分變化、異常出汗、多尿、糖耐量異常、心動過速、血管舒縮不穩定、血管性頭痛、腹痛、嘔吐、皮膚和指甲營養不良等自主功能障礙的症狀。合併內分泌功能障礙,如生殖發育不良、甲狀腺功能異常、肢端肥大症和月經紊亂。症狀通常在發病後 5 至 10 年內穩定。

4.患者的肌肉、骨骼、毛髮、乳房、汗腺等一切正常,無肌肉功能障礙,大部分患者的身體素質不受影響,病情發展過程中身心發育不受影響。最近,有報道稱霍奇金病和硬皮病可能並發。

5. 新生兒或嬰幼兒常有先天性全身多器官疾病,除頭面部、頸部、軀幹、四肢皮下及內臟脂肪組織外,常伴有高血。脂質。、糖尿病、肝脾腫大、皮膚色素沉着、心肌肥厚等。

2. 診斷

皮下脂肪組織損失、正常肌肉和骨骼質量、脂肪組織損失活檢、皮下脂肪

根據脂肪的減少、增加和正常情況,可以通過多種方式將這三種情況結合起來確診。

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