進行性脂肪營養不良的症狀，進行性脂肪營養不良的早期症狀，體徵
- 2021-10-28 18:48:21
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早期症狀：面部和上肢脂肪組織流失
晚期症狀：皮膚濕度變化、異常出汗、多尿、糖耐量減低、心動過速等。
相關症狀：皮膚下垂、皺紋、糖尿病、減肥型、減重型
進行性脂肪代謝障礙症狀的診斷
1.症狀
進行性脂肪代謝障礙（progressive lipodystrophy）是一種罕見的自主神經系統疾病，其特徵是脂肪組織代謝受損。臨床和組織學特徵為緩慢、進行性、雙側分布、基本對稱、界限清楚的皮下脂肪組織萎縮或消失。具有有限的脂肪組織增生肥大。
由於脂肪代謝障礙的範圍不同，可分為局部脂肪代謝障礙（西蒙氏病或頭胸脂肪代謝障礙）和全身性脂肪代謝障礙（Seip-Laurence綜合徵）。
1、多數患者在5-10歲左右發病，女性多見，起病進展緩慢。發病初期，多數患者面部及上肢脂肪組織消失，隨後向下擴張，累及臀部及大腿，呈近乎對稱分布。病程持續 2 至 6 年，並可自行停止。患者面部的特點是兩側臉頰和太陽穴凹陷，皮膚鬆弛，失去正常彈性，臉頰和眼眶周圍的脂肪減少，這對患者來說是一種特殊的外觀。部分患者臀部及臀部可有明顯的皮下組織增生肥大，但手腳常不受影響。
2、患者可表現為脂肪組織丟失、特殊肥胖、正常脂肪組織並存，以不同方式結合疾病的基本特徵。根據不同的組合，它可以表示為以下類型：
①上半身正常，下半身肥胖。
②上半身瘦，下半身肥胖。
③簡單的上身消耗型。
④上身肥胖型。
⑤ 低失重型。
⑥ 減肥型。
△ 半身肥胖型。
3.患者有皮膚水分變化、異常出汗、多尿、糖耐量異常、心動過速、血管舒縮不穩定、血管性頭痛、腹痛、嘔吐、皮膚和指甲營養不良等自主功能障礙的症狀。合併內分泌功能障礙，如生殖發育不良、甲狀腺功能異常、肢端肥大症和月經紊亂。症狀通常在發病後 5 至 10 年內穩定。
4.患者的肌肉、骨骼、毛髮、乳房、汗腺等一切正常，無肌肉功能障礙，大部分患者的身體素質不受影響，病情發展過程中身心發育不受影響。最近，有報道稱霍奇金病和硬皮病可能並發。
5. 新生兒或嬰幼兒常有先天性全身多器官疾病，除頭面部、頸部、軀幹、四肢皮下及內臟脂肪組織外，常伴有高血。脂質。、糖尿病、肝脾腫大、皮膚色素沉着、心肌肥厚等。
2. 診斷
皮下脂肪組織損失、正常肌肉和骨骼質量、脂肪組織損失活檢、皮下脂肪
根據脂肪的減少、增加和正常情況，可以通過多種方式將這三種情況結合起來確診。
